KATARAK PEDIATRIK Katarak Pediatrik Onset dan Keturunan

KATARAK PEDIATRIK
Katarak Pediatrik Onset dan Keturunan/Inheritance
Katarak pada anak bisa kongenital/bawaan atau acquired/diperoleh. Beberapa pola
keturunan telah teridentifikasi. Ketika karena keturunan, biasanya autosomal dominan
dan selalu bilateral tetapi kemungkinan juga dapat asimetris. X-linked dan resesif
autosomal telah dilaporkan akan tapi jarang didapat. Tidak semua katarak karena
keturunan adalah kongenital.
Morfologi
Katarak dapat mengenai seluruh lensa (katarak total atau komplit) atau hanya
sebagian dari struktur lensa. Lokasi pada lensa dan morfologi katarak biasanya
memberikan banyak informasi tentang onset, etiologi, dan prognosis. Setiap bagian
dari anatomi lensa dapat menjadi keruh, yang mengarah ke berbagai gambaran
fenotipe yang unik, seperti oil droplet cataracts terlihat di galaktosemia dan
Christmas tree–like cataracts di myotonik distrophi. Morfologi klinis yang paling
sering dan penting dari katarak diantaranya:

Katarak polar anterior
Katarak yang paling sering dan didapatkan titik putih kecil di tengah kapsul lensa
anterior. Biasanya dengan diameter 1 mm tetapi bisa lebih kecil atau kadang lebih
besar. Diduga sebagai sisa-sisa dari tunika vaskulosa lentis yang persisten.
Kekeruhan ini biasanya tidak signifikan terlihat dan tidak diharapkan untuk membesar
atau berkembang, dan karena itu jarang memerlukan operasi. Katarak ini bawaan,
biasanya sporadis, dan dapat bilateral atau unilateral. Anisometropia sering didapat,
sehingga indikasi untuk refraksi yang teliti dan diperlukan tindak lanjut yang
periodik.

Katarak nuklear
Kekeruhan nuklear yang mengenai inti lensa. Katarak ini biasanya memiliki
diameter sekitar 3 mm, tetapi kekeruhan atau irreguler dari serat lensa dapat melebar
sampai perifer. Kekeruhan katarak nuklear bervariasi dan dapat berkembang. Katarak
ini dapat unilateral atau bilateral, dan diturunkan atau sporadis.
Yang penting, mata dengan katarak nuklear biasanya memiliki beberapa derajat
mikrokornea. Yang paling mudah terlihat pada kasus unilateral. Dan memiliki resiko
tinggi untuk terjadi afakia glaukoma setelah operasi katarak, dan anak-anak ini perlu
dipantau secara hati-hati sepanjang hidupnya.

Katarak Lamellar
Katarak ini dapat diidentifikasi dengan ciri-ciri bulat (lentikular) yang membentuk
satu atau lebih dari "cincin" untuk berkembang menjadi korteks lensa. Kekeruhannya
lebih besar dari diameter katarak nuklear, biasanya 5 mm atau lebih. Katarak ini
selalu bilateral, tetapi dapat asimetris dalam kepadatannya. Apakah simetris atau
asimetris, mereka berpotensi amblyogenik. Kekeruhan lamellar biasanya diperoleh
dan dapat diturunkan. Dengan ukuran dan diameter kornea normal. Karena onset
biasanya didapatkan setelah fiksasi refleks anak telah terbentuk, prognosis visual
biasanya setelah operasi sangat baik.

Posterior lentikonus (lentiglobus)
Posterior lentikonus disebabkan oleh penipisan dari kapsul posterior bagian
sentral atau para-sentral. Hal ini menyebabkan gambaran “oil droplet” pada red
reflex. Dengan bertambahnya waktu, pada perkembangan lensa didapatkan lepasnya
kantung lensa, serat kortikal meregang dan secara bertahap terjadi kekeruhan. Proses
ini dapat berlangsung bertahun-tahun dan perkembangannya hampir tak kentara,
tetapi jika kapsul terkoyak, kekeruhan seluruh lensa dapat terjadi dalam semalam.
Pada posterior lentikonus kekeruhan hampir selalu unilateral dan mata yang terkena
memiliki ukuran yang sama dengan mata normal. Katarak ini biasanya tidak
diturunkan dan biasanya tidak makin bertambah keruh dikemudian hari, seperti pada
katarak yang didapat/acquired cataract. Prognosis visual setelah operasi (bila
diindikasikan) biasanya baik.

Persistent fetal vasculature (PFV)
PFV, sebelumnya disebut sebagai persistent hyperplastic primary vitreous
(PHPV), disebabkan oleh kegagalan kompleks vaskular janin hyaloid untuk regresi.
Secara klinis didapatkan membran retrolental dari berbagai ukuran dan kepadatan
yang menempel pada permukaan lensa posterior. Membran dapat kecil dan terletak di
sentral atau dapat keluar memanjang serta melekat 360 °pada processus siliaris.
Seperti katarak nuklear, PFV adalah bawaan, dan mata ini hampir selalu
mikrophthalmia (mikrokornea) kecuali glaukoma terjadi. Seperti posterior lentikonus,
PFV hampir selalu unilateral. Pada kasus yang parah, lensa dapat terdorong ke depan,
mendangkalkan bilik mata depan dan menyebabkan glaukoma sekunder.

Katarak Subkapsular Posterior (PSC)
Katarak ini tidak umum pada anak-anak. Saat ada, mereka didapatkan bilateral,
dan cenderung progresif. Penyebab sekunder untuk katarak ini harus dicari seperti
steroid eksogen atau endogen, uveitis, atau degenerasi retina. PSC juga bisa dilihat
dengan onset tertunda yang menyertai radiasi pada mata, orbital, atau tumor
kraniofasial. Jenis katarak ini bisa dilihat pada neurofibromatosis tipe II, yang
mungkin merupakan manifestasi pertama dapat diamati dari gangguan sistemik ini.
Evaluasi
Semua bayi yang baru lahir layak dilakukan skrining mata, yang harus mencakup
evaluasi red refleks dengan oftalmoskop direk. Tes ini, yang dikenal sebagai tes
pencahayaan, uji red reflex, atau Bruckner test, dapat digunakan untuk rutin skrining
mata oleh perawat, dokter anak, dan dokter keluarga. Kemampuan untuk retinoskop
melalui pupil tanpa dilatasi dapat membantu dokter mata untuk memperkirakan visual
secara signifikan pada kekeruhan lensa di anak preverbal.
Riwayat
Dokter mata harus menggali riwayat dengan rinci pertumbuhan anak, tumbuh
kembang, makan dan perilaku pencernaan, kelainan perkembangan lainnya, lesi kulit,
dan riwayat keluarga. Pemeriksaan slit lamp dari anggota keluarga dekat dapat sedikit
mengungkapkan, kekeruhan lensa yang tak terdiagnosis sebelumnya dan secara visual
tidak signifikan tetapi dapat mengungkapkan penyebab yang mewarisi untuk katarak
anak.
Fungsi Visual
Adanya katarak tidak berarti bahwa indikasi untuk operasi. Keputusan operasi
dilakukan untuk menilai visual secara signifikan dari kekeruhan lensa.
Pada bayi kurang dari usia 2 bulan, refleks fiksasi yang normal belum berkembang.
Oleh karena kurangnya fiksasi yang kuat pada bayi usia ini dengan katarak belum
tentu abnormal. Secara umum, kekeruhan kapsul anterior tidak signifikan secara
visual kecuali mereka menutupi seluruh pupil, menghalangi red refleks. Kekeruhan
lensa sentral atau posterior dengan kepadatan yang cukup besar lebih dari 3 mm
biasanya mempengaruhi visual secara signifikan. Kekeruhan yang memiliki daerah
yang signifikan dari red refleks di sekitar pupil yang tidak dilatasi atau kekeruhan
dengan area yang lebih jernih disekitarnya akan memungkinkan untuk pengembangan
visual yang baik pada masa bayi dan dapat diobservasi pada kasus ini. Strabismus
pada katarak unilateral dan nystagmus pada katarak bilateral keduanya merupakan
tanda-tanda akhir bahwa kekeruhan telah mempengaruhi visual secara signifikan dan
waktu untuk penanganan yang optimal telah berlalu, meskipun operasi masih dapat
menghasilkan perbaikan yang signifikan.
Pada anak-anak preverbal lebih dari usia 3 bulan, penilaian standar klinis perilaku
fiksasi, preferensi fiksasi, dan kekuatan oklusi dapat membuktikan signifikansi visual
dari katarak. Tes khusus seperti preferensial mencari kartu / preferential looking
cards dan visual evoked potentials dapat memberikan informasi kuantitatif tambahan,
tetapi umumnya tidak untuk menentukan signifikansi visual katarak.
Pada usia sekolah dan anak-anak yang lebih besar, operasi katarak bilateral harus
disarankan saat tingkat fungsi visual mengganggu kebutuhan visualnya. Misalnya,
seorang anak di taman kanak-kanak dapat melihat dengan baik pada jangkaun 20/70
ke 20/100, sementara untuk sekolah dasar dan siswa SMA memiliki tuntutan visual
yang lebih tinggi yang memerlukan intervensi pada tahap awal. Untuk katarak
unilateral, visual yang tidak dapat diperbaiki lebih dari jangkauan 20/50 ke 20/70
dengan pemberian kacamata dan terapi amblyopia saja, dan disarankan untuk
dilakukan operasi katarak.
Pemeriksaan mata
Pemeriksaan slit lamp harus dilakukan untuk mengklasifikasikan morfologi katarak
dan untuk mengidentifikasi adanya kelainan terkait kornea, iris, lensa, dan bilik mata
depan. Bayi dapat dilakukan pemeriksaan di slit lamp konvensional, atau dengan
menggunakan portable hand-held slit lamp juga sangat membantu.
Jika memungkinkan lakukan pemeriksaan segmen posterior, dengan pengamatan yang
cermat dari diskus optik, retina, dan fovea seharusnya dapat dinilai. Jika segmen
posterior tidak dapat dinilai, B-scan ultrasonografi dapat membantu menyingkirkan
kemungkinan patologi retina dan vitreal.
Penatalaksanaan
Katarak unilateral biasanya tidak berhubungan dengan penyakit sistemik atau
metabolik, dan tes laboratorium mahal tidak disarankan.
Untuk katarak bilateral, jika didapatkan riwayat keluarga yang positif katarak infantil
atau masa kanak-kanak atau pemeriksaan lensa orang tua menunjukkan katarak
kongenital, evaluasi sistemik dan laboratorium dapat dilewati. Evaluasi laboratorium
dasar untuk katarak bilateral dengan etiologi yang tidak diketahui pada anak yang
sehat mencakup:
 Urine untuk menilai zat dan asam amino TORCH titer (toxoplasmosis, rubella,
cytomegalic inclusion disease, Herpes simplex) dan skrining VDRL (jika
belum dilakukan pada saat skrining bayi baru lahir)
 Darah untuk kalsium, fosfor, glukosa, dan mungkin tingkat galaktokinase sel
darah merah
Penatalaksanaan lebih jauh harus diarahkan pada kelainan lain dalam pertumbuhan
dan perkembangannya dan masukan harus dicari dari seorang ahli genetika pediatrik
atau dokter anak ahli tumbuh kembang.
sumber: www.aao.org/preferred-practice-pattern
American Academy of Ophthalmology
Results 1 - 48 of 48 - Preferred Practice Pattern Guideline. Oct 2014 from AAO
Pediatric Ophthalmology/Strabismus PPP Panel, Hoskins Center for Quality Eye
Care .Cataract in the Adult Eye Summary Benchmark - 2014