PMSS neonatologi
advertisement
PMSS neonatologi By: Joanne Angelica 0806363060 Pembimbing; dr. Anita Juniatiningsih, Sp.A Kasus • Bayi cukup bulan, usia 3 hari, dibawa oleh neneknya ke dokter dengan keluhan mulai terlihat kuning tadi pagi. Dari anamnesis didapat keterangan bahwa bayi ini lahir spontan di bidan dengan berat lahit 3,3 kg, langsung menangis. Apgar score tidak tahu. Pada usia 24 jam sudah diizinkan pulang karena dikatakan sehat. Selama ini bayi minum ASI dan kadang-kadang ditambah susu formula. • Apa diagnosis kerja pasien ini? • Anamnesis dan pemeriksaan penunjang apa lagi yang diperlukan untuk menunjang diagnosis kerja pada pasien ini • Apa rencana tatalaksana pada pasien ini? Keywords Bayi cukup bulan Usia 3 hari Kuning Lahir spontan Berat lahir 3,3 kg Langsung menangis Apgar score tidak diketahui 24 jam dinyatakan sehat Minum ASI dan susu formula Definisi Kuning Kuning ikterus pewarnaan pada kulit, sklera,atau membran mukosa oleh penumpukan bilirubin dalam jaringan. Bedakan dengan akibat karotenemia atau dengan minum obat quinacrine kadar bilirubin serum tetap normal Karotenemia tidak pada sklera dan membran mukosa, warna urin N, aksentuasi pada telapak tangan, kaki, dan lipatan nasolabial Quinacrine urin tetap normal Metabolisme Bilirubin HemoglobinGlobinHeme Bilirubin indirek - 1 gram HB 34 mg bilirubin Bil.ind terikat Albumin diangkut ke hati, diambil oleh ligandin masuk kehati, dikonyugasi oleh enzim glucoronil transferasebilirubin direkduktus biliarisusussterkobilin (feses) Sebagian diuraikan oleh enzim B-glucoronidase Bilirubin indirek diserap kembali ke darah terikat albumin hati (sirkulasi enterohepatik) Patomekanisme Ikterus Gangguan dari mekanisme • Produksi bilirubin • Ambilan bilirubin oleh hepatosit • Ikatan bilirubin intrahepatosit • Konjugasi bilirubin • Sekresi bilirubin • Ekskresi bilirubin • Bilirubin direk:penyakit hepatoseluler, gangguan ekskresi kanalikuler, obstruksi bilier • Bilirubin indirek: produksi berlebihan, gangguan ambilan bilirubin oleh hati, kelainan konjugasi bilirubin • Ikterusbila lebih dari 5 mg/dL Mengapa terjadi ikterus pada minggu pertama kehidupan bayi? • Peningkatan bilirubin karena hemolisis – Jumlah SDM lebih tinggi – Umur SDM lebih singkat dibandingkan anak dan dewasa • Tidak cukup albumin sebagai pengangkut • Kurang ligandin untuk mengambil (uptake) ke hati • Kurang konyugasi di dalam hati • Ekskresi yang tidak cukup • Meningkat sirkulasi entero-hepatik Sifat dan bahaya hiperbilirubinemia Indirek • mudah larut dalam lemak • bila kadar tinggi, tidak terikat albumin, sawar darah otak rusak melalui sawar darah – otak terikat sel otak kernikterus segera transfusi tukar (20-25)/20 dgn gejala Direk • larut dalam air • Tidak toksik untuk otak • Bila ada atresia atau obstruksi duktus biliaris ber tumpuk di dalam hati (kolestasis) merusak sel hati sirosis hepatis Diagnosis banding hiperbilirubinemia indirek • • • • • • • Ikterus fisiologis Hemolisis Breastmilk jaundice Tertelan darah ibu Disfungsi plasenta Sepsis Kelainan pembekuan darah Bayi dari ibu diabetes melitus Hipotiroid Obstruksi usus Sindrom Lucey Driscoll Sindrom Crigler Najjar Terdapat Hemolisis Tanpa Hemolisis Sering Blood group incompatibility: ABO, Physiologic jaundice, breast milk jaundice, Rh, Kell, Duffy internal hemorrhage, polycythemia, Infection (septicemia) infant of diabetic mother Jarang Red blood cell enzyme defects: Mutations of glucuronyl transferase glucose-6-phosphate enzyme (Crigler-Najjar syndrome, Gilbert dehydrogenase, pyruvate kinase disease), pyloric stenosis, hypothyroidism, Red blood cell membrane disorders: spherocytosis, ovalocytosis Hemoglobinopathy: thalassemia immune thrombocytopenia PenyebabDifferential Ikterus Diagnosis Timbul dalam 24 jam pertama •Penyakit hemolitik pada BBL: Inkompatibilitas Rh,ABO • Infeksi ; TORCH, malaria, bakteri • Defisiensi enzim G6PD • post intrauterine transfusion (bil direk ↑) Timbul antara 24-72 jam Timbul setelah 72 jam Setelah minggu pertama •Fisiologik •inkompabilitas golongan darah •Sepsis • Polisitemia • Breastfeeding • Perdarahan tertutup •Perdarahan intraventrikular • Defisiensi G6PD • Toksisitas obat •Sepsis • Hematoma sefal • Breastmilk dan breastfeeding jaundice • Kelainan metabolik Gilbert dan Crigler Najjar •Polisitemia •Ibu diabetes melitus •Atresia duktus koledokus •Hepatitis neonatal •Stenosis pilorus •Hipotiroidisne •Galaktosemia •Infeksi post natal Diagnosis Riwayat kehamilan dan persalinan Pemeriksaan fisik *Riwayat keluarga adanya penyakit hati *Adanya riwayat inkompatilitas darah *Penyakit ibu selama hamil * Trauma lahir, asfiksia, * Penundaan pengikatan tali pusat * Penundaan makanan per os, pengeluaran mekoneum * Pemberian ASI Prematuritas * KMK : polisitemia * Trauma lahir * Pucat : hemolisis * Petekhie * Hepatosplenomegali Isoimunisasi, sepsis *tanda-tanda infeksi TORCH dan virus, bakteri, protozoa Pemeriksaan laboratorium *Bilirubin serum total dan direk * Golongan darah dan Rhesus ibu dan bayi * Uji Coombs * Hematokrit * Hapusan darah tepi * Skrining sepsis * Fungsi hati dan tiroid untuk ikterus lanjut * Warna urin dan feses ANAMNESIS Faktor Maternal Ras atau kelompok etnik tertentu (Asia, Native American,Yunani) Komplikasi kehamilan (DM, inkompatibilitas ABO dan Rh) Penggunaan infus oksitosin dalam larutan hipotonik. ASI Gestational diabetes Faktor Perinatal Trauma lahir (sefalhematom, ekimosis) Infeksi (bakteri, virus, protozoa), TORCH Faktor Neonatus • Prematuritas • Faktor genetik • Polisitemia • Obat (streptomisin, kloramfenikol, benzylalkohol, sulfisoxazol) • Rendahnya asupan ASI • Hipoglikemia • Hipoalbuminemia • Infrequent feeding • Berat badan turun cepat setelah lahir • Muntah, nyeri epigastrium &kuadran kanan atas, penyakit penyerta sepsis, demam, batuk pilek, diare, kejang Ikterus fisiologis • Kadar bilirubin serum< 12 mg/dL hari ketiga hidupnya • Pola : kadar bilirubin serum total mencapai puncak hari ke 3-5 kehidupan dengan kadar 5-6 mg/dL ↓ dalam minggu pertama setelah lahir. • Dapat muncul peningkatan kadar bilirubin sampai 12 mg/dL dengan bilirubin terkonyugasi < 2 mg/dL. • Pola sesuai prematuritas, ras, dan faktor-faktor lain. Prematur berlangsung lebih lama • Bayi ras Cina kadar puncak bilirubin maksimum pada hari ke-4 dan 5 setelah lahir. • Peningkatan bilirubin polisitemia relatif, pemendekan masa hidup eritrosit (pada bayi 80 hari dibandingkan dewasa 120 hari), proses ambilan dan konyugasi di hepar yang belum matur dan peningkatan sirkulasi enterohepatik (Imaturitas ligandin & glukuronosiltransferase) Bukan fisiologis • Saat lahir / hari pertama kehidupan • ↑cepat pada hari pertama kehidupan (>5mg/dL) • Kadar bilirubin >12 mg/dL • ↑ bilirubin direk >2 mg/dL • Disertai proses hemolisis (inkompatibilitas darah, def.G6PD, atau sepsis) • Menetap setelah >8 hari pada NCB atau >14 hari pada NKB • Warna feses dempul dan urin kuning tua • Ikterus disertai: – BL <2000 g – Masa gestasi <36 minggu – Infeksi – Trauma lahir pada kepala – Hipoglikemi, hiperkarbia – Hiperosmolaritas darah – Asfiksia, hipoksia, respiratory distress Breastmilk vs breastfeeding jaundice Breastfeeding Breastmilk Awitan (hari) Usia 2-5 hari 5-10 Lama (hari) 10 30 Volume ASI Kurang sering diberi ASI atau ASI masih sedikit Tidak tergantung volume ASI Buang air besar Tertunda dan jarang Normal Kadar bilirubin Tertinggi 15 mg/dL Bisa mencapai >20 mg/dL Pengobatan Tidak ada, jarang fototerapi Fototerapi, sangat jarang transfusi tukar Berhubungan dengan Nilai Apgar yang rendah, penambahan air gula atau air, prematuritas Tidak diketahui penyebab Sirkulasi enterohepatik meningkat Met progesteron dlm ASI hambat UDPGA,↑ sirkulasi enterohepatik, ↑ asam lemak bebas yang menghambat glukoronid transferase hati Inkompabilitas dan G6PD, met Inkompabilitas darah Inkompabilitas ABO ibu golongan darah 0 dengan fetus golongan darah A dan B. Bila transfusi tukar gunakan gol darah 0 Rh negatif dalam plasma golongan AB Inkompabilitas Rhesus ibu rhesus -, anak rhesus +. Dapat menyebabkan hidrops fetalis. Ikterus oleh defisiensi G6PD diturunkan oleh kromosom X. Tidak dapat mengaktifkan fontase-fosfat sehingga tidak bisa mengatasi stress oksidan. Terapi: fototerapi atau transfusi tukar. Transfusi SDM untuk anemia bila Hb<10g/dL, hilangkan paparan oksidan, obati infeksi Crigler-Najjar syndrome, Gilbert diseaseMutasi dr glucuronyl transferase enzyme Sepsis • Invasi mo ke aliran darah. • Jika terjadi pada usia < 72 jam oleh bakteri dr traktus genitalia ibu • Manifestasi: hipertemia, hipotermia, distres pernapasan, kuning, hepatomegali, letargik, sulit makan, minum, muntah, distensi abdomen, diare • Cari faktor risiko mayor: ketuban pecah> 24 jam, ibu demam intrapartum>380C, korioamnionitis, DJJ menetap> 160 x/menit, ketuban bau Sepsis 2 • Faktor risiko minor:ketuban pecah >12 jam, ibu demam>37,5OC, apgar rendah, BB<1500 gram, gestasi<37 minggu, gemeli, keputihan tidak diobati, ISK • PP: leukosit , trombosit, IT rasio, CRP, kultur • Tatalaksana: ceftazidim 50-100 mg/kg/kali 2 kali sehari. Berat imipenem 25 mg/kg/kali 2 x sehari • Jamur: amfotericin B 1 mg/kg/hr. • Transfusi FFP 10 ml/kg setiap 12 jam. Polisitemia • Volume sel darah merah melebihi 65 % atau Hemoglobin konsentrasi di atas 25 g/dL • Bayi dengan polisitemia tampak lebih merah • Biasanya tidak menyebabkan masalah namun terkadang dpt menyebabkan hipoglikemia, gagal jantung, gangguan neurologik, gagal nafas • Tidak diperlukan perawatan akan turun pada minggu pertama. Jika ada gejala transfusi tukar plasma dgn fresh frozen plasma atau stabilized human serum. Max exchange 20 mL/kg Atresia bilier • Fibrosis dan obliterasi traktus biliaris oleh proses inflamasi • Sindrom kolestasis: ikterus, urin gelap, tinja dempul • Kuning dapat sejak lahir / 2-3 minggu setelahnya • Bayi aterm, BBL N, penambahan BB N, tdpt hepatomegalisplenomegali. • Gejala sekuele: steatore, gagal tumbuh, pruritus, xantelasma, koagulopati, kulit tebal, degenerasi neuromuscular, fraktur patologis, asites. Atresia Bilier2 • Kriteria diagnosis: kuning, urin gelap, tinja dempul, bil direk>1mg/dL jk bil total ≤5 mg/dL/ bil direk ≥15% dr bil total meningkat >5 mg/dL. Kolesterol, GGT meningkat. Diagnosis pasti kolangiografi. • PP: darah tepi, urin bilirubin, urobilinogen, tinja sterkobilin, biokimia darah GGT, kolesterol, albumin, ureum, kreatinin, USG 2 fase, biopsi hati • Tatalaksana: korektif: operasi portoenterostomi sblm usia 8 minggu. Transplantasi hati. Evaluasi Fraksi bilirubin serum (total, direk dan indirek) Golongan darah (ABO dan rhesus)ibu dan baby Hemoglobin/hematokrit/retikulosit Uji coombs (direk dan indirek) Sediaan apus darah PT dan APTT Trombosit Hemoglobin ibu vs baby Work up sepsis Skrining tiroid (T3, T4 dan TSH) Stop ASI sementara Anemia Hemolitik Anamnesis: Riwayat keluarga dengan penyakit hemolitik PF: pucat, dapat terjadi hepatosplenomegali Laboratorium • Bilirubin indirek ↑ • Ekskresi urobilinogen di urin dan feces ↑ • Anemia normositik normokrom / anemia mikrositik hipokrom / anemia makrositik • Retikulosis • Sum-sum tulang hiperselular, BM iron ↑ • Apusan darah tepi: spherocyte, fragmentasi, RBC berinti, ovalocyte, RBC clumping Penegakan diagnosis berdasarkan waktu Waktu Diagnosis banding Anjuran pemeriksaan Hari ke 1 •Inkompabilitas darah •Sferositosis •Infeksi intrauterine (TORCH) •Anemia hemolitik non-sferositosis (mis G6PD) •Kadar bilirubin serum berkala, Hb, golongan darah ibu/bayi, uji Coombs •Darah tepi lengkap, riwayat keluarga, IgM, serrologi, trombosit, biakan •Uji tapis defisiensi enzim Hari ke-2 •Infeksi •Keadaan seprti hari pertama tetapi baru timbul kemudian •fisiologis Darah tepi, biakan darah/urine, punksi lumbal, foto paru. Hal di atas Hari ke-3 sd 5 Fisiologis Bila kriteria fisiologis tidak dipenuhi midstream urine, darah tepi, golongan darah dan uji coombs (untuk hemolitik ringan dan defisiensi enzim) >5 hari, atau menetap sd 10 hari Minum ASI, infeksi bakteri/virus, anemia hemolitik, galaktosemia, hipotiroidisme, obat, sindrom Lucey-Driscoll, fibsosis kistik, penyakit gilbert, ikterus obstruktif Awasi keadaan umum, berat badan, dan minumnya Periksa darah, urine, sesuaikan dengan diagnosis Agoritma diagnosis Umur dari bayi 24 jam sampai 2 minggu > 2minggu <24 jam Fraksinasi level bilirubin Evaluasi penyebab patologis Sepsis, rubela Toxoplasmosis, perdarahan Tersembunyi, eritroblastosis fetalis Fraksinasi bilirubin level, urine bilirubin level, fungsi tiroid, evaluasi sepsis, kelainan metabolik Bilirubin terkonjungasi > 2mg/dL Evaluasi hiperbilirubine mia direk abnormal Evaluasi penyebab hemolitik <2 mg/dL Hb tinggi Hb N /rendah Retikulosit count, darah tepi Polisitemia normal Evaluasi penyebab non hemolitik Penentuan kadar bilirubin secara visual 4-8mg/dL kulit kepala dan leher 5-12 mg/dLdi atas pusat 8-16 mg/dLdi bawah pusat dan paha 11-18 mg/dL lengan dan tungkai > 15 mg/dL telapak tangan dan telapak kaki. Pencahayaan cukup cahaya matahari Tekan kulit dengan jari untuk mengetahui warna di bawah kulit dan jaringan subkutan Warna bil indirek kuning terang-jingga gangguan obstruksi empedu warna kuning kulit terlihat agak kehijauan Pemeriksaan bilirubin Bilirubin Serum baku emas Diperiksa bilirubin total. Sampel serum harus dilindungi dari cahaya Pemeriksaan bilirubin direk, bila kadar bilirubin total > 20 mg/dL atau usia bayi > 2 minggu. Bilirubinometer Transkutan Bilirubin menyerap cahaya dengan panjang gelombang 450 nm. Cahaya yang dipantulkanrepresentasi warna kulit neonatus yang sedang diperiksa. Dipengaruhi pigmen kulit. multiwavelength spectral reflectance yang tidak terpengaruh pigmen. tujuan skrining Pemeriksaan bilirubin 2 Pemeriksaan bilirubin bebas dan CO Bilirubin bebas secara difusi dapat melewati sawar darah otak menerangkan ensefalopati bilirubin dapat terjadi pada konsentrasi bilirubin serum yang rendah. Metode oksidase-peroksidasekecepatan reaksi oksidasi peroksidasi terhadap bilirubin. Bilirubin menjadi substansi tidak berwarna. Tata laksana ikterus neonatorum akan lebih terarah. Heme bilirubin dan gas CO dalam jumlah yang ekuivalen. Pengukuran konsentrasi CO yang dikeluarkan melalui pernapasan indeks produksi bilirubin. Rencana Tata laksana Awal Ikterus Neonatorum (WHO) Obati penyebab. Antibiotik jk penyebab infeksi Perbaiki hidrasi berikan minum ↓sirkulasi enterohepatik Terapi sinar bila ikterus berat. Faktor risiko?? berat lahir < 2,5 kg, kehamilan 37 minggu, hemolisis atau sepsis Contoh darah dan periksa kadar bilirubin serum dan hemoglobin, tentukan golongan darah bayi dan lakukan tes Coombs • Kadar bilirubin serum di bawah nilai dibutuhkannya terapi sinar hentikan. • Kadar bilirubin serum≥ terapi sinar, lakukan terapi sinar • Faktor Rhesus dan golongan darah ABO bukan merupakan penyebab hemolisis atau bila ada riwayat defisiensi G6PD di keluarga, uji G6PD bila memungkinkan • Untuk kekurangan glukoronil transferase dapat diberikan fenobarbital Algorithm for the management of jaundice in the newborn nursery Subcommittee on Hyperbilirubinemia, Pediatrics 2004;114:297-316 Tatalaksana Ikterus fisiologis Tidak diterapi. Bayi sehat, aktif, minum kuat, cukup bulan, pada kadar bilirubin tinggi, kemungkinan terjadinya kernikterus sangat kecil. Untuk mengatasi ikterus pada bayi yang sehat, dapat dilakukan beberapa cara berikut: Minum ASI dini dan sering Terapi sinar, sesuai dengan panduan WHO Pada bayi yang pulang sebelum 48 jam, diperlukan pemeriksaan ulang dan kontrol lebih cepat (terutama bila tampak kuning). Terapi Sinar Prinsip: Bilirubin oleh cahaya dengan gelombang 450-460 nanometer photoisomer yang larut dalam air. Untuk bilirubin indirek Memakai sinar biru Perlengkapan: lampu neon 6-8 buah tempat tidur atau inkubator alat penutup mata Efektif bila dimulai saat kadar bilirubin 16-18 mg/dL, sebelum mencapai risiko kernikterus Mengubah bilirubin indirek menjadi isomernya yang larut air • Terapi sinar intensif (26-40 µw/cm2/nm) • Terapi sinar konvensional (7-16 µw/cm2/nm) Terapi sinar 2 • Indikasi: ikterus pada hari ke1, ikterus berat meliputi telapak tangan dan kaki, ikterus pada bayi kurang bulan, disebabkan oleh hemolisis. • Terapi sinar sampai kadar bilirubin di bawah nilai ambang/ bayi terlihat lebih baik dgn telapak tangan dan kaki tidak kuning. • Efek samping: luka bakar, retinal damage, instabilitas thermoregulator, loose stool, dehidrasi, rash pada kulit, pewarnaan pada kulit. Terapi sinar mg/dL Bayi cukup bulan sehat Transfusi tukar Bayi kurang Bayi cukup bulan atau bulan sehat terdapat faktor risiko1 Bayi kurang bulan atau terdapat faktor risiko mg/d µmol/ mg/dL µmol/L mg/ L L dL µmol mg/dL /L µmol/L Hari ke-1 Ikterus yang dapat dilihat2 15 260 13 220 Hari ke-2 15 260 13 220 25 425 15 260 Hari ke-3 18 310 16 270 30 510 20 240 Hari ke-4 dst 20 340 17 290 30 510 20 340 1.Faktor risiko: bayi kecil (<2,5 kg pada saat lahir atau dilahirkan sebelum 37 minggu kehamilan), hemolisis dan sepsis 2.ikterus yang terlihat di bagian mana pun dari tubuh pada hari pertama. Anjuran Divisi Perinatologi IKA FKUI/RSCM • Pertimbangkan terapi sinar pada: – NCB-SMK, sehat : kadar bilirubin total > 12 mg/dL – NKB – sehat : kadar bilirubin total > 10 mg/dL • Pertimbangkan transfusi tukar pada : kadar bilirubin indirek > 20 mg/dL 18/07/2017 Zarwindo Sumardi 37 Transfusi tukar Pada bayi bilirubin indirek sangat tinggi, berisiko kernikterus Kadar bilirubin indirek > 25 mg/dL pada bayi aterm Kadar bilirubin indirek > 1% BB lahir pada BB lahir < 2500 g Diberikan whole blood cross match dgn darah bayi & ibu Jumlah darah yang ditukar 5-20 mL/siklus Jumlah total darah yang ditukar: BB (kg) x 85 mL/kg x 2 Komplikasi transfusi tukar • • • • • • • • • • Hipoglikemia Hipokalsemia dan hipomagnesia Gangguan keseimbangan asam dan basa Hiperkalemia Gangguan kardiovascular: perforasi pembuluh darah, emboli, infark, aritmia, volume overload, arrest Perdarahan: trombositopenia, defisiensi faktor pembekuan Infeksi Hemolisis Graft-versus host disease Lain-lain:hipotermia, hipertermia, dan kemungkinan enterokolitis nekrotikans. DANKE Daftar Pustaka 1. Firmansyah A. Pendekatan Klinis Anak Kuning. In Hadinegoro SR, Prawitasari T, Endyarni B, Kadim M, Sjakti HA (editors). Diagnosis dan Tata Laksana Penyakit Anak dengan Gejala Kuning. 1st ed. Jakarta: Departemen Ilmu Kesehatan Anak FKUI-RSCM; 2007. p1-11. 2. Roespandi H, Nurhamzah W. Pelayanan Kesehatan Anak di Rumah Sakit. Jakarta: WHO Indonesia; 2009. p68-9 3. Gowen Jr CW. Fetal and Neonatal Medicine. In Kliegman RM, Marcdante KJ, Jenson HB, Behrman RE (editors). Nelson Essentials of Pediatrics. 5th ed. Singapore: Elsevier Saunders; 2007. p316-20. 4. Suradi R. Ikterus Hemolitik pada Neonatus. In Hadinegoro SR, Prawitasari T, Endyarni B, Kadim M, Sjakti HA (editors). Diagnosis dan Tata Laksana Penyakit Anak dengan Gejala Kuning. 1st ed. Jakarta: Departemen Ilmu Kesehatan Anak FKUI-RSCM; 2007. p12-9. 5. Porter ML, Dennis BL. Hyperbilirubinemia in the Term Newborn. American Family Physician. 2002; 65: 599-606. 6. Sukadi A. Hiperbilirubinemia. In Kosim MS, Yunanto A, Dewi R, Sarosa GI, Usman A. Buku Ajar Neonatologi. Jakata: Ikatan dokter anak Indonesia; 2008 7. Sastroasmoro S. Panduan pelayanan Medis Departemen Ilmu Kesehatan Anak. Jakarta: RSUP Nasional dr. Cipto Mangunkusumo.;2007. 8. Neonatal Jaundice. Available in URL :http://en.wikipedia.org/wiki/Neonatal_jaundice. Cited: 15 Juni 2009.