gambaran radiografi sapho syndrome
advertisement
GAMBARAN RADIOGRAFI SAPHO SYNDROME PADA RAHANG SKRIPSI Diajukan untuk memenuhi tugas dan melengkapi syarat guna memperoleh gelar Sarjana Kedokteran Gigi Oleh : ELTICA OKTAVIA NIM : 060600042 FAKULTAS KEDOKTERAN GIGI UNIVERSITAS SUMATERA UTARA MEDAN 2009 Eltica Oktavia : Gambaran Radiografi Sapho Syndrome Pada Rahang, 2010. Fakultas Kedokteran Gigi Bagian Radiologi Dental Tahun 2009 Eltica Oktavia Gambaran radiografi SAPHO syndrome pada rahang ix + 32 halaman SAPHO (synovitis, acne, pustulosis, hiperostosis, osteitis) syndrome merupakan kombinasi keadaan klinis dari osteomyelitis, arthritis dan penyakit kulit. Prevalensi penyakit ini kira-kira 0.04 %. Di Jerman jumlah kasus mencapai 15.000 per 80 juta penduduk. Gejala penyakit ini berupa sakit, pembengkakan jaringan lunak, nyeri dan kekakuan pada tulang serta keterbatasan pergerakan yang berhubungan dengan sisi skeletal yang terlibat. Karakteristik gambaran radiografi pada lesi mandibula berupa adanya mixed pattern (gabungan gambaran antara osteolysis dan diffuse sclerosis), reaksi periosteal tipe solid, resorpsi tulang eksternal dan pembesaran tulang. Pemeriksaan histologi dari spesimen biopsi menunjukkan gambaran utama pada biopsi awal berupa infiltrat polymorphonuclear, pada stadium intermediate gambaran utama pada biopsi berupa sel mononuclear, dan stadium akhir berupa lesi dengan peningkatan jumlah osteosit dan fibrosis sumsum. Keterlibatan TMJ mendapat perhatian spesial sebagai petunjuk diagnosa lain SAPHO syndrome. Kehadiran mandibular osteitis dan temporomandibular arthritis merupakan indikasi SAPHO syndrome. Oleh karena itu, peranan dokter gigi cukup penting dalam mendiagnosa penyakit ini. Dokter gigi perlu mengetahui secara jelas gambaran SAPHO syndrome sehingga diagnosa dapat ditegakkan dan pasien mendapatkan perawatan yang tepat. Prognosis penyakit ini umumnya baik. Eltica Oktavia : Gambaran Radiografi Sapho Syndrome Pada Rahang, 2010. PERNYATAAN PERSETUJUAN Skripsi ini telah disetujui untuk dipertahankan dihadapan tim penguji skripsi Medan, 21 Desember 2009 Pembimbing Tanda Tangan 1. Trelia Boel, drg., M. Kes., Sp. RKG .................................. NIP : 19650214 199203 2 004 Eltica Oktavia : Gambaran Radiografi Sapho Syndrome Pada Rahang, 2010. TIM PENGUJI SKRIPSI Skripsi ini telah dipertahankan dihadapan tim penguji pada tanggal 21 Desember 2009 TIM PENGUJI Ketua : Trelia Boel, drg., M. Kes., Sp. RKG Anggota : 1. H. Asfan Bahri, drg., M. Kes., Sp. RKG ................................ ................................ 2. H. Amrin Thahir, drg ................................ 3. Lidya Irani Nainggolan, drg ................................ Eltica Oktavia : Gambaran Radiografi Sapho Syndrome Pada Rahang, 2010. KATA PENGANTAR Puji dan syukur ke hadirat Tuhan Yang Maha Esa skripsi ini telah selesai disusun dalam rangka memenuhi kewajiban penulis sebagai salah satu syarat untuk memperoleh gelar Sarjana Kedokteran Gigi di Universitas Sumatera Utara. Dalam penulisan skripsi ini penulis ingin mengucapkan rasa hormat dan terima kasih yang tak terhingga kepada orangtua tercinta, Ayahanda Budiman dan Ibunda Victin yang telah mendoakan penulis sehingga mampu menyelesaikan pendidikan ini. Selain itu penulis juga mengucapkan terima kasih yang sebesar-besarnya kepada : 1. Prof. Ismet Danial Nasution, drg., Sp.Pros. (K), Ph.D selaku dekan FKG USU. 2. Trelia Boel, drg., M. Kes., Sp. RKG selaku Ketua Departemen Radiologi Dental dan dosen pembimbing skripsi yang telah banyak meluangkan waktu dalam memberikan masukan, bimbingan, motivasi dan perhatian kepada penulis dalam penyelesaian skripsi ini. 3. Dosen penguji skripsi H. Asfan Bahri, drg., M. Kes., Sp. RKG, H. Amrin Thahir, drg., Lidya Irani, drg., atas saran dan masukan sehingga skripsi ini dapat menjadi lebih baik lagi 4. Seluruh staf pengajar dan karyawan Departemen Radiologi Dental beserta staf pengajar lainnya di Fakultas Kedokteran Gigi Universitas Sumatera Utara. 5. Olivia Avriyanti Hanafiah, drg., Sp.BM selaku dosen pembimbing akademik yang telah memberikan perhatian dan motivasi kepada penulis selama menjalani pendidikan di FKG USU. Eltica Oktavia : Gambaran Radiografi Sapho Syndrome Pada Rahang, 2010. 6. Saudara-saudara tercintaku Franky, Hitler, Elvy Septa dan Hendri Chandra yang telah memberikan motivasi dalam menyelesaikan skripsi. 7. Sahabat-sahabat terbaikku Sufeni, Ingrid, Dewi, Josevina, Ellissa, Fani, Vivi, Indah, dan seluruh teman-teman angkatan 2006 atas kebersamaan, dukungan dan semua hal yang telah diberikan kepada penulis selama menjalani perkuliahan. 8. Steven Pardamean, drg sebagai sahabat yang telah banyak memberikan bantuan dan motivasi dalam menyelesaikan skripsi. 9. Teman-teman seperjuangan skripsi di Departemen Radiologi Dental serta pihak lain yang tidak dapat penulis sebutkan satu persatu atas bantuan yang diberikan. Semoga Tuhan Yang Maha Esa membalas semua kebaikan dan memberikan kemudahan kepada kita. Dengan kerendahan hati penulis berharap semoga skripsi ini dapat memberikan sumbangan pikiran yang berguna bagi pengembangan ilmu pengetahuan. Medan, 21 Desember 2009 Penulis, (Eltica Oktavia) NIM : 060600042 Eltica Oktavia : Gambaran Radiografi Sapho Syndrome Pada Rahang, 2010. DAFTAR ISI Halaman HALAMAN JUDUL .................................................................................. HALAMAN PERSETUJUAN.................................................................... HALAMAN TIM PENGUJI ...................................................................... KATA PENGANTAR ................................................................................ iv DAFTAR ISI.............................................................................................. vi DAFTAR GAMBAR ................................................................................. vii DAFTAR TABEL.......................................................................................... ix BAB 1 PENDAHULUAN.......................................................................... 1 BAB 2 DEFINISI, KLASIFIKASI, ETIOLOGI DAN PATOGENESIS, PREVALENSI, DIAGNOSA, DIFFERENTIAL DIAGNOSA SAPHO SYNDROME 2.1 Defenisi............................................................................... . 2.2 Klasifikasi................................................................................ 2.3 Etiologi dan Patogenesis ..................................................... . 2.4 Prevalensi................................................................................. 2.5 Diagnosa.................................................................................. 2.6 Differential Diagnosa.............................................................. 3 4 6 7 8 9 BAB 3 BAB 4 SAPHO SYNDROME 3.1 Gambaran Klinis...................................................................... 3.2 Gambaran Radiografi............................................................... 3.2.1 Tulang Pipih................................................................ 3.2.2 Regio Sternocostoclavicular....................................... 3.2.3 Axial Skeleton............................................................ 3.2.4 Appendicular Skeleton............................................... 3.3 Perawatan dan Prognosis......................................................... 11 13 16 19 20 21 22 LAPORAN KASUS 4.1 Kasus...................................................................................... 4.2 Pemeriksaan........................................................................... 25 25 Eltica Oktavia : Gambaran Radiografi Sapho Syndrome Pada Rahang, 2010. 4.3 Gambaran Radiografi............................................................ 26 KESIMPULAN........................................................................... 28 DAFTAR PUSTAKA ................................................................................ 29 BAB 5 DAFTAR GAMBAR Gambar 1 Halaman Palmoplantar pustulosis dengan karakteristik aseptik pustular dan lesi hiperkeratosis yang melibatkan permukaan telapak tangan dan kaki......... 12 2 Acne fulminans............................................................................................ 12 3 Hidradenitis Suppurativa............................................................................. 12 4 Acne conglobata.......................................................................................... 12 5 Dissecting cellulitis..................................................................................... 12 6. Bull Head Sign yang menjadi gambaran utama pada SAPHO syndrome... 14 7. Sclerosis pada keseluruhan sendi bagian kiri.............................................. 15 8. Frontal tomogram menunjukkan osteosclerosis dan osteolisis pada ujung clavicula sebelah medial dengan erosi pada sendi sternoclavicular............ 15 Panoramik radiografi SAPHO syndrome. Gambaran menunjukkan ”mix pattern”. Bintik osteolisis ditemukan pada lesi sklerotik...... ...................... 16 Panoramik radiografi dari osteomyelitis mandibula pada SAPHO syndrome. Tulang abnormal secara difus dari premolar kanan sampai regio ramus. Tulang kortikal diresorbsi secara luas. Lesi melibatkan seluruh corpus mandibula pada stadium akhir............................................ 16 CT image dari SAPHO syndrome. Resorpsi tulang kortikal secara difus dan bintik osteolisis..................................................................................................... 17 CT image dari SAPHO syndrome. Reaksi periosteal type solid dan resorpsi tulang kortikal secara luas terlihat.......................................................... 17 CT image dari SAPHO syndrome melalui level kanalis mandibularis (tanda panah panjang) menunjukkan pembesaran mandibula sebelah kiri (tanda panah pendek).................................................................................. 18 9. 10. 11 12 13 Eltica Oktavia : Gambaran Radiografi Sapho Syndrome Pada Rahang, 2010. 14 15 16 17 18 19 20 CT scan menunjukkan pembesaran, sclerosis dan lesi litik pada mandibula sebelah kiri................................................................................ 18 a) CT scan menunujukkan erosi sternoclavicular (tanda panah) dan ankilosis tulang antara sternum dan tulang rusuk pertama kanan (gambar kiri atas). b) CT scan menunjukkan hyperostosis dan osteosclerosis pada sternum (gambar kiri bawah). C) tomogram multidirectional pada projeksi lateral menunjukkan osteosklerosis dan periostitis pada sternum dengan erosi pada manubriosternal joint.................................................... 20 a) Anteroposterior radiograf dari tulang belakang lumbar menunjukkan osteosklerosis homogen difus dari L-4. b) Anteroposterior radiograf pada tulang belakang lumbar menunjukkan syndesmophytes yang jelas. c) Pada lateral radiograf, erosi dan osteosclerosis terlihat pada L-3, L-4 dan L-5 bersamaan dengan syndesmophytes.............................................. 21 Anteroposterior (a) dan lateral (b) radiograf pada femur menunjukkan lesi osteosclerotik dan osteolisis pada daerah distal................................... 22 Panoramik radiografi pada sisi sebelah kanan mandibula menunjukkan erosi pada korteks (tanda panah) dan kehilangan struktur trabekula.......... 26 a)scintigraphic dengan 99mTc HMDP menunjukkan akumulasi pada corpus mandibula, ramus dan prosessus coronoid (tanda panah) konsisten dengan aktivitas osteoblastik.b) scintigraphi dengan 67 Ga sitrat menunjukkan akumulasi sebelah kanan mandibula........................... 27 a) scintigraphi dengan 99Tc HMDP menunjukkan akumulasi pada clavicular notch sebelah kiri dan sternal angle (tanda panah).b) Akumulasi dari 99mTcHMDP antara vertebra lumbar pertama dan kedua (tanda panah).c) gambaran radiografi pada vertebra lumbar menunjukkan hiperostosis antara vertebra lumbar pertama dan kedua...... 27 Eltica Oktavia : Gambaran Radiografi Sapho Syndrome Pada Rahang, 2010. DAFTAR TABEL Tabel 1 Halaman Terapi medis osteoarticular SAPHO syndrome Eltica Oktavia : Gambaran Radiografi Sapho Syndrome Pada Rahang, 2010. 24 BAB 1 PENDAHULUAN SAPHO syndrome merupakan kombinasi keadaan klinis dari osteomyelitis, arthritis dan penyakit kulit.1 Manifestasi pada pustulosis dan kulit umumnya berupa palmoplantar acne yang dapat terjadi secara bersamaan, mendahului atau setelah manifestasi osteoarticular.2 Penyebab syndrome ini lebih sering dihubungkan dengan reaksi immunopatologi.3 Pemeriksaan radiografi, histologi dan imunologi penting untuk diagnosis dan perawatan penyakit ini.1 Pemahaman SAPHO syndrome penting dalam radiologi musculoskeletal untuk membedakan penyakit ini dari penyakit lain yang mempunyai gambaran radiografi yang sama tetapi mempunyai diagnosis dan perawatan yang sangat berbeda, seperti bacterial osteomyelitis, lymphoma, Ewing’s sarcoma, metastasis dan Paget’s disease.4 Secara umum pasien mengalami sakit, pembengkakan jaringan lunak, nyeri dan kekakuan pada tulang yang terlibat serta keterbatasan dalam pergerakan yang berhubungan dengan skeletal misalnya pada mandibula akan terjadi keterbatasan pada waktu membuka mulut.5,6 Pada SAPHO syndrome, satu atau lebih skeletal dapat terlibat.5 Karakteristik lesi mandibula pada gambaran radiografi berupa adanya gabungan gambaran antara osteolysis dan diffuse sclerosis (mixed pattern), reaksi periosteal tipe solid, resorpsi tulang eksternal dan pembesaran tulang.1 Keterlibatan TMJ berupa mandibular osteitis dan temporomandibular arthritis merupakan indikasi SAPHO syndrome sehingga peranan dokter gigi cukup penting dalam mendiagnosa penyakit ini.7 Eltica Oktavia : Gambaran Radiografi Sapho Syndrome Pada Rahang, 2010. Untuk itulah, tulisan ini diharapkan dapat memberikan pengetahuan lebih lanjut kepada dokter gigi sehingga dokter gigi dapat mengetahui secara jelas gambaran SAPHO syndrome dan dapat membuat diagnosa serta perawatan yang tepat untuk pasien dengan penyakit ini. Eltica Oktavia : Gambaran Radiografi Sapho Syndrome Pada Rahang, 2010. BAB 2 DEFINISI, KLASIFIKASI, ETIOLOGI DAN PATOGENESIS, PREVALENSI, DIAGNOSA, DIFFERENSIAL DIAGNOSA SAPHO SYNDROME 2.1 Definisi SAPHO (synovitis, acne, pustulosis, hyperostosis, osteitis) syndrome merupakan penyakit kronis yang mempunyai kombinasi gambaran klinis dari osteomyelitis (penyakit osseous/tulang), arthritis (penyakit articular/sendi) yang berasosiasi dengan manifestasi kulit (palmoplantar pustulosis, pustular psoriasis atau acne yang parah).1,3,8 Menurut Trotta dkk, SAPHO syndrome merupakan kelompok manifestasi osteoarticular yang mempunyai gambaran yang jelas berupa peradangan, pseudoinfectious osteitis dan sering berasosiasi dengan lesi kulit.9 Sementara itu, Benhamou dkk dan beberapa ahli lain mendefinisikan SAPHO syndrome sebagai penyakit tipe spondyloarthropathy seronegative dengan gambaran PsA (psoriatic arthritis) yang dikarakteristikkan dengan ketiadaan secara serologi faktor rheumatoid dan prevalensi relatif tinggi dari sacroilitis, enthesopathy dan mungkin antigen HLA-B27.4,10 SAPHO menunjukkan perubahan abnormal dari sistem dermatoskeletal berupa synovitis (inflamasi pada sendi), acne (conglobata atau fulminans), pustulosis (lepuhan kuning keras yang berisi pus), hyperostosis (peningkatan substansi tulang) dan osteitis (inflamasi pada tulang).8,11,12 Eltica Oktavia : Gambaran Radiografi Sapho Syndrome Pada Rahang, 2010. Kombinasi dari manifestasi tersebut (synovitis,acne,pustulosis,hyperostosis, dan osteitis) nantinya berperan dalam diagnosa.1 Osteitis memegang peranan yang penting pada diagnosa SAPHO syndrome dimana perkembangan dari lesi osteomyelitis steril yang berasosiasi dengan manifestasi dermatologi merupakan tanda dari syndrome ini. Gejala utama dari SAPHO syndrome adalah sakit pada daerah yang terlibat dan gambaran lainnya berupa manifestasi kulit (palmoplantar pustulosis, pustular psoriasis, acne yang parah). Manifestasi kulit dapat terjadi bersamaan, mendahului atau setelah manifestasi pada tulang dan sendi.2 Dengan kata lain, manifestasi kulit dan osteoarticular pada SAPHO syndrome tidak perlu bersamaan satu sama lain.4 Sejak dua puluh tahun yang lalu diketahui adanya hubungan antara SAPHO syndrome dan osteomyelitis kronis primer pada rahang. Osteomyelitis kronis primer pada rahang dengan keterlibatan extramandibular dan lesi kulit dilaporkan sebelum SAPHO syndrome dipopulerkan oleh Farnam dkk pada tahun 1984.8 Perbedaan SAPHO syndrome dengan osteomyelitis kronis adalah pada SAPHO syndrome osteomyelitis disertai dengan manifestasi kulit dan biasanya tanpa pembentukan sequestrum.2,13 2.2 Klasifikasi Dua penyakit yang termasuk SAPHO syndrome yaitu :3 1. Pustulo-Psoriatic Hyperostotic Spondylarthritis (PPHS).3 PPHS merupakan negatif spondylarthropathy HLA_B27 pada usia dewasa. PPHS dikarakteristikkan sebagai peradangan dari jaringan ikat di dekat tulang. PPHS terbagi atas 3 serangkai yaitu :3 a) Sterno-costo-clavicular hyperostosis dengan fibroostitis costo-clavicular dan ossifyng periostitis yang sangat sakit, sering menyerang satu sisi saja dan Eltica Oktavia : Gambaran Radiografi Sapho Syndrome Pada Rahang, 2010. diperparah oleh stenosis (penyempitan) dari vena subclavian yang bersebelahan. b) Spondylopathy produktif (lesi ossifyng dari tulang belakang dengan syndesmophytes atau parasyndesmophytes). c) Palmo-plantar pustulosis (psoriatic). Palmo-plantar pustulosis dapat berasosiasi dengan arthrides dan sacroilitis. 2. Chronic Reccurent Multifokal Osteomyelitis ( CRMO ).3,8 CRMO diyakini sebagai penyakit inflamasi tulang yang ringan dan jarang dijumpai dimana sebagian besar menyerang metaphisis dari tulang panjang disamping tulang belakang, pelvis dan sekeliling bahu.3,8 Tulang yang terlibat umumnya tibia, femur, fibula, klavikula dan sternum.4 Akan tetapi, lesi tulang dapat ditemukan pada setiap tulang termasuk rahang. Lesi pada mandibula secara radiologi menyerupai kasuskasus osteomyelitis kronis primer pada sekelompok umur (Suei dkk). CRMO selalu dikarakteristikkan dengan periode eksaserbasi dan remisi dalam jangka beberapa tahun.8 CRMO sering terjadi pada lokasi yang multipel dan simetri, khususnya menyerang anak-anak dan dewasa muda dan sering melibatkan perempuan.3,4 Secara klinis, pasien mengeluh nyeri dan pembengkakan setempat, mereka kadang-kadang mengalami demam serta penurunan berat badan. Sebanyak 40 % pasien CRMO disertai dengan palmoplantar pustulosis. Pemeriksaan laboratorium umumnya tidak berhasil mengisolasi organisme spesifik. 4 Meskipun melibatkan hampir semua tulang, berbagai osteomyelitis sering terlibat pada daerah metaphisis dari tulang panjang pada extremitas bawah dan sisi medial pada dinding dada anterior.4 Eltica Oktavia : Gambaran Radiografi Sapho Syndrome Pada Rahang, 2010. 2.3 Etiologi dan Patogenesis Penyebab dari SAPHO syndrome hampir tidak diketahui.3,4 Sehubungan dengan gambaran klinis yang bervariasi, SAPHO tidak dapat disebabkan oleh satu faktor. Untuk PPHS (Pustulo-psoriatic hyperostotic Spondylarthritis) tidak bersifat patogenesis bebas dari sifat enthesopathic dan dapat dihubungkan genetik, dengan reaksi immunopatologi. Agen infeksius tidak ditemukan pada osteomyelitis CRMO tetapi ada hipotesa menarik yang dikemukakan oleh Professor Fritz schiling pada tahun 2004 : Pada beberapa kasus, secara normal bakteri hipovirulent (anaerobik) pada kulit ditemukan. Propionibacterium acnes memainkan peranan penting sebagai pemicu antigenik potensial. Dari keadaan tersebut, bakteri ini memicu beberapa radang dari sumsum tulang, terutama imunologi dengan infiltrasi plasmacellular, mempengaruhi reaksi sclerosing dan hyperostosing yang memberi gambaran sclerosing osteomyelitis.3 Hubungan antara lesi kulit dan peradangan osteoarticular dijelaskan oleh tiga hipotesa yang diajukan Hellman dan Schwartz berhubungan dengan respon autoimmun yang dapat dipicu oleh bakteri atau virus patogen, yaitu a) Hipotesa peniruan molekular, apabila fragmen dari mikroorganisme di kulit menyerupai struktur (molekul) normal pada tulang atau sendi, maka sistem imun dapat keliru menyerang jaringan osteoarticular normal. Respon imun yang salah sasaran (cross-reaction) dapat menimbulkan reaksi arthritis seperti pada Reiter’s syndrome.4 Eltica Oktavia : Gambaran Radiografi Sapho Syndrome Pada Rahang, 2010. b) Hipotesa imun kompleks menunjukkan bahwa apabila fragmen dari mikroorganisme bergabung dengan imunoglobulin, imun kompleks dapat disimpan ditulang atau sendi. Imun kompleks dapat mengaktifkan aliran komplemen dan menghasilkan reaksi peradangan. Contoh yang tepat dari patogenesis ini adalah arthritis pada penyakit Bowel dan beberapa kasus dari arthritis gonococcal.4 c) Hipotesa kerusakan immune barrier, infeksi kulit dapat merusak barrier antara sel imun dan beberapa jaringan kulit superfisial. Antigen normal di kulit akan dihadapkan pada sistem imun. Beberapa epitop pada tulang dan tulang rawan menyerupai antigen kulit normal yang menjadi subjek pada immunologic cross reaction dan menghasilkan peradangan.4 Infeksi kulit yang berat dan kekambuhan yang nampaknya menjadi karakteristik SAPHO syndrome untuk bisa menyebabkan fragmen radang yang besar. Infeksi ringan mungkin tidak cukup untuk menyebabkan kerusakan osteoarticular. Faktor lain yang mungkin berhubungan adalah predisposisi genetik. Apabila pasien defisiensi enzim yang berkemampuan untuk mendegradasi bagian dari dinding sel bakteri tertentu, misalnya, fragmen mikroorganisme yang besar dapat bertindak sebagai antigen potensial bagi respon imunologi.4 2.4 Prevalensi Insidens dan prevalensi SAPHO syndrome tidak begitu diketahui, tidak ada data yang tersedia. PPHS jarang dan memerlukan waktu 20 tahun untuk mendapatkan 37 kasus. Untuk CRMO, berhubungan dengan pengetahuan yang lebih baik, diagnosis Eltica Oktavia : Gambaran Radiografi Sapho Syndrome Pada Rahang, 2010. CRMO lebih mudah ditetapkan. Prevalensi CRMO kira-kira 0.04 %. Oleh karena itu, jumlah kasus CRMO (anak-anak, remaja dan dewasa) di Jerman (80 juta penduduk) kirakira 15000. Jumlah ini menunjukkan CRMO bukan merupakan penyakit yang jarang terjadi.3 2.5 Diagnosa Menurut Kahn dkk (1994), ada tiga kriteria diagnosa karakteristik dari SAPHO syndrome:3,8 1) Multifokal osteitis dengan atau tanpa manifestasi pada kulit 2) Radang sendi akut atau kronis disertai dengan pustula atau psoriasis dari telapak tangan dan kaki, atau acne atau hidradenitis 3) Osteitis disertai dengan salah satu dari manifestasi kulit. Menurut Kahn, salah satu kriteria cukup untuk diagnosa SAPHO. Kelainan kulit yang menyertai salah satu kriteria merupakan pustular dari : 3,8 • psoriasis ( pustular psoriasis, palmoplantar pustulosis ) • acne ( acne conglobata, acne fulminans atau follicular occlusion triad ) Penderita diduga menderita SAPHO syndrome apabila pasien menderita penyakit kulit berupa pustular dengan nyeri rematik. Apabila pemeriksaan menunjukkan nyeri tersebut disebabkan oleh peradangan steril dari tulang atau sendi, hipotesa cenderung kuat mengarah ke SAPHO syndrome. Hal ini bisa salah apabila palmoplantar psoriasis tidak dijumpai.3 Eltica Oktavia : Gambaran Radiografi Sapho Syndrome Pada Rahang, 2010. Diagnosa dapat ditegakkan setelah keterangan peradangan steril dari sumsum tulang dinyatakan oleh rangkaian MRI (Magneting Resonance Imaging) dan menunjukkan peradangan oedem pada daerah tulang (sternum, clavicula, metafisis tulang lamellar, tulang pelvis, vertebras, calcaneus, rahang bawah, dll). Histopatologi dengan proses sklerotik sel plasma yang steril dan infiltrasi sel-sel radang non-infectious (limfosit dan sel-sel plasma) menyatakan diagnosa dari CRMO. Prosesnya tidak selalu multifokal. Meskipun jarang, lesi tulang unifokal dapat terjadi pada tulang leher atau rahang bawah.3 Kasus dimana hanya terdapat gejala pada tulang, diagnosis sulit dan lesi sering menyerupai osteomyelitis suppurative karena adanya persamaan dalam gambaran klinikopatologisnya. Oleh karena nyeri yang hebat dan berkelanjutan sampai beberapa tahun, diagnosa dini sangat penting dalam mencegah prosedur yang tidak perlu dan dapat memilih suatu pengobatan yang efektif.1 2.6 Differential Diagnosa Differential diagnosa PPHS3,4 • Psoriatic spondylarthritis • Ankylosing spondylitis ( penyakit Bechterew’s) • Primarily chronic osteomyelitis Differential diagnosa CRMO3,4 • Acute ( septic ) osteomyelitis dan kemungkinan polyosteomyelitis • Langerhans cell histiocytosis Eltica Oktavia : Gambaran Radiografi Sapho Syndrome Pada Rahang, 2010. • Tumor jinak maupun ganas pada tulang contohnya Ewing’s sarcoma • Chronic polyarthritis, terutama juvenile idiopathic arthritis (JIA) • Ankylosing spondylitis • Lymphoma • Paget’s disease Diagnosa SAPHO syndrome sangat penting karena banyak penyakit yang mempunyai gambaran radiografi yang sama tetapi berbeda perawatan dan prognosisnya.4 BAB 3 SAPHO SYNDROME SAPHO syndrome dikarakteristikkan dengan lesi kulit yang bergabung dengan lesi tulang pada banyak tempat yang mempunyai masa eksaserbasi (gejala sakit atau kekambuhan) dan remisi (periode dimana gejala penyakit berkurang atau menghilang). Tanda klinis berupa perjalanan penyakit yang agak lambat, kronis dan sembuh sendiri. Tidak ada pemeriksaan laboratorium spesifik yang dapat menunjukkan keberadaan penyakit ini. Pemeriksaan laboratorium umumnya menunjukkan peningkatan C-reactive protein sedangkan Erythrocite Sedimentation Rate (ESR) normal atau sedikit naik selama eksaserbasi, tetapi jumlah sel darah putih selalu normal. Pada beberapa pasien terjadi Eltica Oktavia : Gambaran Radiografi Sapho Syndrome Pada Rahang, 2010. peningkatan level prolaktin yang biasanya diyakini bahwa prolaktin memegang peranan penting dalam aktivitas penyakit autoimun 2,4,5,6,14,15,16 Pemeriksaan fisik dan gambaran klinis diperlukan untuk mendapatkan diagnosa yang tepat. Pada pasien yang mempunyai gambaran tidak khas, biopsi tulang penting untuk diagnosa dimana karakteristik SAPHO syndrome adalah pada biopsi selalu tidak ditemukan mikroorganisme (tidak ada agen infeksius). Biopsi pada stadium awal didapatkan infiltrate polymorphonuclear yang merupakan gambaran utama yang gambarannya hampir serupa dengan infectious osteomyelitis. Pada stadium intermediate, karakteristik sel mononuclear merupakan gambaran utama yang didapatkan pada biopsi. Stadium akhir berupa lesi dengan peningkatan jumlah osteosit dan fibrosis sumsum. Pemeriksaan histologi dari tulang menunjukkan peradangan kronis dan ditandai perubahan tulang reaktif.2,6,14 3.1 Gambaran Klinis Secara umum pasien mengalami sakit terutama tulang belakang, pembengkakan jaringan lunak, nyeri dan kekakuan pada tulang yang terlibat serta keterbatasan dalam pergerakan yang berhubungan dengan skeletal. Manifestasi sistemik tidak ada, tetapi kadang-kadang pasien mengalami demam dan sering lelah.5,6 Osteoarticular yang abnormal dapat terjadi tanpa berasosiasi dengan lesi kulit. Lesi kulit bisa terjadi secara berkala, mendahului ataupun bersamaan dengan lesi tulang. Lesi kulit dapat berupa acne, palmoplantar pustulosis dan dissecting cellulitis pada kulit kepala. Ada kecenderungan dimana pada pria lebih banyak mengalami penyakit kulit Eltica Oktavia : Gambaran Radiografi Sapho Syndrome Pada Rahang, 2010. berupa acne dan pada wanita berupa palmoplantar pustulosis. Palmoplantar pustulosis dan acne dilaporkan sebanyak 51,7% dan 15,3% dari pasien SAPHO syndrome berturutturut.5 Palmoplantar pustulosis merupakan erupsi kronis dari pustula berwarna kekuning-kuningan, intradermal dan murni yang terdapat pada telapak tangan dan kaki. Prevalensi lesi tulang pada pasien dengan palmoplantar pustulosis adalah 1% - 22%.5 Acne merupakan kondisi kulit berupa benjolan peradangan (pustula) ataupun benjolan besar (nodul).17 Acne yang timbul biasanya parah.5 Diantara beberapa type acne, yang paling khusus adalah acne fulminans, acne conglobata dan hidradenitis suppurativa.4,11,18 Dissecting cellulitis merupakan plak nodular yang sangat sakit, merupakan kumpulan material seropurulent yang terdapat pada kulit rambut.19 Walaupun asing bagi sebagian besar ahli radiologi, kondisi kulit umumnya sama dengan lesi pustular aseptic yang diisi dengan neutrofil pada tahap tertentu dimana pada biopsi terlihat karakteristik kumpulan sel radang yang dikenal dengan neutrophillic pseudoabscess.4,11 Gambar 1. Palmoplantar pustulosis, dengan karakteristik aseptik pustular dan lesi hyperkeratosis yang melibatkan permukaan telapak tangan dan kaki. 20 Eltica Oktavia : Gambaran Radiografi Sapho Syndrome Pada Rahang, 2010. Gambar 2. Acne Fulminans10 Gambar 3.Hidradenitis Suppurativa21 Gambar 4. Acne conglobata22 Gambar 5.Dissecting cellulitis23 3.2 Gambaran Radiografi Gambaran radiografi adalah nonspesifik pada SAPHO syndrome.14 Tanda karakteristik utama lesi tulang pada SAPHO syndrome berupa area osteosclerosis dengan hyperostosis dan reaksi periosteal bercampur dengan area osteolysis, berasosiasi dengan arthritis dari sendi yang berdekatan yang sering terjadi pada sternoclavicular dan regio dada anterior. Tulang belakang, pelvis dan tulang peripheral juga bisa terkena.24 Umumnya lesi pada tulang peripheral yang terlibat berupa erosi, sklerosis dan reaksi Eltica Oktavia : Gambaran Radiografi Sapho Syndrome Pada Rahang, 2010. periosteal. Pada tulang panjang berupa osteosclerosis atau osteolysis dengan pembentukan tulang baru periosteal. Secara radiografi, osteosclerotic dan lesi erosi sering salah didiagnosa sebagai tumor tulang.7 Untuk mendiagnosa SAPHO syndrome, X-ray digunakan untuk mengevaluasi keterlibatan dada anterior dan sternoclavicular. Scan tulang juga sangat membantu.25 Gabungan scintigraphi 99mTc HMDP dan Ga sitrat sangat membantu untuk mengevaluasi aktivitas osteoblastik dan peradangan pada tulang. 26 Peneliti di Jerman yang mengevaluasi 49 pasien SAPHO syndrome menemukan gambaran spesifik yang cukup penting pada penderita SAPHO yang disebut dengan Bull Head Sign pada sternoclavicular head dengan technetium 99 bone scan. Dari 49 pasien dengan SAPHO, 35 pasien mempunyai Bull Head Sign (gambar 6). 25 Gambar 6. Bull Head Sign yang menjadi gambaran utama pada SAPHO syndrome.7 Scan tulang dilakukan pada fase asimptomatik atau ketika pemeriksaan radiologi secara langsung normal. Computerized Tomography (CT) secara jelas menunjukkan hyperostotic dan lesi litik. Magnetic Resonance Imaging (MRI) digunakan pada lokasi Eltica Oktavia : Gambaran Radiografi Sapho Syndrome Pada Rahang, 2010. yang pasti dari peradangan. MRI sangat penting didalam pemeriksaan penyakit dan cukup sensitif.14 MRI menunjukkan karakteristik tiap lesi pada stadium yang berbeda dari aktivitas penyakit SAPHO syndrome. Pada stadium awal, karakteristik yang terlihat berupa erosi atau osteolysis dari tulang yang terlibat dengan oedema pada sumsum tulang. Karakteristik pada stadium intermediate berupa sklerosis tulang dimana lesi osteolisis mulai berkurang. Pada stadium akhir terlihat gabungan gambaran antara sklerosis dan osteolysis (mixed pattern).1,2,27 X-ray pada pelvis menunjukkan perubahan pada sendi dimana pada gambar 7 memperlihatkan sendi dibagian kiri terdapat perubahan sclerosis pada keseluruhan sendi.25 Gambar 7. Sclerosis pada keseluruhan sendi bagian kiri 25 Eltica Oktavia : Gambaran Radiografi Sapho Syndrome Pada Rahang, 2010. Gambar 8. Frontal tomogram menunjukkan osteosclerosis dan osteolisis pada ujung clavicula sebelah medial dengan erosi pada sendi sternoclavicular. Pada SAPHO syndrome, satu atau lebih sisi skeletal dapat terlibat. Jika multiple, lesi dapat terjadi secara bersamaan atau berturut-turut. Pada tulang yang terlibat umumnya terdapat kombinasi perubahan osteoproliferative dan osteodestructive.5 3.2.1 Tulang pipih Tulang pipih yang umumnya terlibat adalah mandibula dan ilium. Karakteristik gambaran radiografi pada lesi mandibula berupa adanya gabungan gambaran antara osteolysis dan diffuse sclerosis (mixed pattern), reaksi periosteal type solid, resorpsi tulang eksternal dan pembesaran tulang. 1 Eltica Oktavia : Gambaran Radiografi Sapho Syndrome Pada Rahang, 2010. Gambar 9.Panoramik radiografi SAPHO syndrome. Gambaran menunjukkan ”mixed pattern” . Bintik-bintik osteolisis (tanda panah) ditemukan pada lesi sklerotik.1 Gambar 10.Panoramik radiografi dari osteomyelitis mandibula pada SAPHO syndrome. Tulang abnormal secara difus dari premolar kanan sampai regio ramus. Tulang kortikal diresorbsi secara luas. Eltica Oktavia : Gambaran Radiografi Sapho Syndrome Pada Rahang, 2010. Gambar 11. CT image dari SAPHO syndrome. Resorpsi tulang kortikal secara difus dan bintik osteolisis (tanda panah).1 Gambar 12. CT image dari SAPHO syndrome. Reaksi periosteal type solid dan resorpsi tulang kortikal secara luas terlihat.1 Eltica Oktavia : Gambaran Radiografi Sapho Syndrome Pada Rahang, 2010. Gambar 13. CT image dari SAPHO syndrome melalui level kanalis mandibularis (tanda panah panjang) menunjukkan pembesaran mandibula sebelah kiri (tanda panah pendek).1 Gambar 14. CT scan menunjukkan pembesaran, sclerosis dan lesi litik pada mandibula sebelah kiri.28 Eltica Oktavia : Gambaran Radiografi Sapho Syndrome Pada Rahang, 2010. Keterlibatan TMJ bilateral ditemukan pada kasus akhir-akhir ini. Keterlibatan TMJ mendapatkan perhatian spesial sebagai petunjuk diagnosa lain SAPHO syndrome. Karena tidak ada penyakit lain yang berkorelasi erat dengan osteitis mandibular, temporomandibular arthritis dan rheumatoid arthritis (meskipun ada beberapa penyakit lain yang berasosiasi dengan temporomandibular tetapi tidak dengan mandibular osteitis), disimpulkan bahwa kehadiran mandibular osteitis dan temporomandibular arthritis merupakan indikasi SAPHO syndrome.7 3.2.2 Regio Sternocostoclavicular Regio sternocostoclavicular adalah sisi yang paling sering terlibat pada penyakit ini, sekitar 70-90% pasien terkena. Area yang paling sering terlibat adalah regio dari ligamen costoclavicular dengan ossification dan erosi abnormal yang terlihat pada area ini, tetapi semua komponen dari dada anterior dapat terlibat, terutama klavikula dan manubrium sterni. Hyperostosis adalah karakteristik yang utama dari SAPHO syndrome dan umumnya berasosiasi dengan osteosclerosis. Osteolysis kadang-kadang ditemukan. Kedua gambaran ini sering berasosiasi. Keterlibatan jaringan lunak disekitar hyperostosis dapat ditemukan dan kadang-kadang menyebabkan venous thrombosis. Asosiasi antara arthritis dan ankylosis dari artikulasi berdekatan sering terlihat.5 Eltica Oktavia : Gambaran Radiografi Sapho Syndrome Pada Rahang, 2010. Gambar 15. a) CT scan menunujukkan erosi sternoclavicular (tanda panah) dan ankilosis tulang antara sternum dan tulang rusuk pertama kanan (gambar kiri atas). b) CT scan menunjukkan hyperostosis dan osteosclerosis pada sternum (gambar kiri bawah). C) Tomogram multidirectional pada projeksi lateral menunjukkan osteosclerosis dan periostitis pada sternum dengan erosi pada manubriosternal joint.5 3.2.3 Axial Skeleton Tulang belakang adalah sisi kedua yang paling umum terlibat pada penyakit ini. Tiga manifestasi radiografi terlihat sering dengan kombinasi; osteosclerosis pada satu atau lebih badan vertebral, paravertebral ossifications menyerupai marginal/nonmarginal syndesmophytes atau massive bridging dan lesi dari discovertebral junction yang gambarannya mirip dengan infectious spondylitis. Keterlibatan secara unilateral lebih sering dengan karakteristik osteosclerosis luas pada sekitar tulang iliac.5 Eltica Oktavia : Gambaran Radiografi Sapho Syndrome Pada Rahang, 2010. a b c Gambar 16. a) Anteroposterior radiograf dari tulang belakang lumbar menunjukkan osteosclerosis homogen difus dari L-4. b) Anteroposterior radiograf pada tulang belakang lumbar menunjukkan syndesmophytes yang jelas. c) Pada lateral radiograf, erosi dan osteosclerosis terlihat pada L-3, L-4 dan L-5 bersamaan dengan syndesmophytes.5 3.2.4 Appendicular Skeleton Keterlibatan tulang panjang terdapat pada 30% pasien. Penyakit sebagian besar terjadi pada regio metaphyseal dari distal femur dan proximal tibia, tetapi fibula, humerus, radius dan ulna dapat juga terlibat. Secara radiografi, lesi terdiri dari osteosclerotik atau osteolysis dan pembentukan tulang baru periosteal dengan pembesaran tulang. 5 Gambaran seperti osteomyelitis kronis tetapi tanpa adanya abses atau squestrum.29 Eltica Oktavia : Gambaran Radiografi Sapho Syndrome Pada Rahang, 2010. a b Gambar 17. Anteroposterior (a) dan lateral (b) radiograf pada femur menunjukkan lesi osteosclerotik dan osteolisis pada daerah distal.5 3.3 Perawatan dan Prognosis Perawatan (symptomatic).3 pasien SAPHO syndrome tergantung pada gejala klinis Banyak obat-obatan yang sudah digunakan dalam upaya untuk mengobati SAPHO syndrome.4 Umumnya, perawatan osteoarticular menggunakan nonsteroidal antiinflammatory drugs (NSAID) dan obat cortisone (bisa dalam bentuk krim topikal, tablet atau suntikan kedaerah yang terlibat).7,30 NSAID secara umum mengobati gejala sakit. Ketika NSAID gagal dalam mengobati gejala sakit, kortikosteroid digunakan sebagai alternatif lain untuk mengobati gejala sakit walaupun efek samping obat ini cukup besar.4,23 Kortikosteroid lebih efektif dari antibiotik dalam mengurangi gejala penyakit sehingga disimpulkan bahwa penyebab utama penyakit ini bukan karena infeksi bakteri tetapi disebabkan karena reaksi alergi atau penyakit autoimun.1 Eltica Oktavia : Gambaran Radiografi Sapho Syndrome Pada Rahang, 2010. Perawatan medis dengan interferon-α telah berhasil digunakan pada pasien SAPHO syndrome. Beberapa laporan juga menyatakan hasil perawatan osteoarticular yang baik dengan menggunakan methotrexate, anti-alpha-TNF, calcitonin, azithromycin, biphosphonat (contoh :pamidronate), vitamin D derivatives, cyclosporine A, prednisone, doxycyclin, steroid, colchicin, salazopyrine, dan sulfalazine.3,4,6,7,14,23,31 Azithromycin mempunyai efek antiinflamasi dan immunomodulating yang berhasil mengobati SAPHO syndrome pada beberapa kasus. Calcitonin merupakan perawatan hormonal yang menstabilkan massa tulang atau mempunyai efek osteotropik, menstimulasi inhibisi osteoclast (untuk mengurangi resorpsi tulang) dan juga menstimulasi osteoblast sehingga efektif menghilangkan inflamasi tulang.3 Penggunaan biphosphonat pada stadium awal berhasil dalam mengobati lesi tulang karena obat ini mempunyai efek anti-osteoclastic dan anti-inflamatory tetapi mempunyai efek samping terhadap ginjal dan kualitas tulang. Penelitian dengan anti-TNF menunjukkan anti-TNF efektif dalam mengobati keluhan osteoarticular meskipun obat ini dapat memicu eksaserbasi kulit.14 Pada sejumlah kasus, pasien diberikan pengobatan berupa obat antiinflamasi dan obat immunomodulating dengan efek hormonal osteotropik secara jangka panjang dan memberikan hasil yang baik dengan efek samping yang sedikit.3 Sehubungan dengan perawatan bedah, tonsillectomy telah menghasilkan perbaikan gejala pada 80% pasien sternocostoclavicular dan pada evaluasi 289 kasus di Departemen Otolaringology Universitas Sapporo Medical terdapat perbaikan yang jelas dari lesi kulit pada 75% pasien palmoplantar pustulosis setelah tonsillectomy. Menariknya, pasien yang membaik setelah tonsillectomy, nilai laboratorium tertentu juga kembali normal.4 Eltica Oktavia : Gambaran Radiografi Sapho Syndrome Pada Rahang, 2010. Perawatan lesi kulit dilakukan oleh dermatologis. Pada beberapa kasus terdapat respon yang baik pada pemberian retinoid per os (melalui mulut) atau kutaneus (dioles ke kulit).3 Keterlibatan lesi kulit pada SAPHO syndrome kadang-kadang dapat berkurang selama pengobatan dengan antiinflamasi.32 Tabel 1. Terapi Medis Osteoarticular SAPHO Syndrome28 Antiinflamasi Nonsteroidal antiinflammatory drugs Immune modulator Kortikosteroid Interferon gamma Interfeeron alpha Intravenous immunoglobulin Sulfasalazine Dapsone Antimetabolite Methotrexate Calcium modulator Bisphosphonate Obat lain Colchicine Hyperbaric oxygen Kombinasi Azithromycin + calcitonin ± bisphosphonate Diclofenac + prednisolone Prognosis pada pasien SAPHO syndrome bervariasi tetapi pada umumnya baik.4 Prognosis SAPHO syndrome tergantung pada durasi, komplikasi, periode kesembuhan dari SAPHO syndrome.33 Walaupun sakit sering kambuh, pada umumnya ada kecenderungan ke arah perbaikan dari waktu ke waktu. Komplikasi penyakit kadangkadang terjadi.4 Eltica Oktavia : Gambaran Radiografi Sapho Syndrome Pada Rahang, 2010. BAB 4 LAPORAN KASUS 4.1 Kasus Seorang pria berumur 65 tahun datang dengan pembengkakan unilateral dari ramus dan corpus sebelah kanan mandibula serta keterbatasan membuka mulut. Beberapa waktu lalu mengalami nyeri dan krepitasi pada TMJ dan keterbatasan membuka mulut selama 6 bulan. Pasien mencoba mengkonsumsi obat tetapi gejalanya tidak berkurang. Pasien ini juga menderita pustulosis pada tangannya dan psoriasis pada kakinya. Oleh karena itu, diagnosa SAPHO syndrome dibuat. Pemeriksaan radiografi dan scintigraphi dilakukan untuk mengevaluasi lesi tulang lebih jauh.26 4.2 Pemeriksaan 1) Panoramik radiografi pada sisi kanan mandibula menunjukkan destruksi tulang secara luas. Banyak tulang kortikal pada pinggir inferior di regio kanan premolar dan molar serta kanal mandibula teresorbsi dan kehilangan struktur trabekula pada corpus regio premolar dan molar, ramus dan processus coronoideus sebelah kanan. Pada mandibula sebelah kanan, gigi premolar dua dan molar tidak ada, penyebabnya masih tidak diketahui.26 2) Scintigraphi dengan 99mTc HMDP menunjukkan akumulasi hebat pada corpus mandibula, ramus dan processus sebelah kanan konsisten dengan peningkatan aktivitas Eltica Oktavia : Gambaran Radiografi Sapho Syndrome Pada Rahang, 2010. osteoblastik yang besar. Akumulasi yang luas ini dapat dikatakan sebagai osteomyelitis pada panoramik radiographi.26 3) Scintigraphi dengan 67Ga sitrat dilakukan untuk mengevaluasi aktivitas peradangan. Lesi pada mandibula sebelah kanan menunjukkan berkurangnya akumulasi secara relatif, konsisten dengan peningkatan inflamasi. Gambaran radiografi dan scintigraphi secara jelas mengindikasikan pembentukan tulang baru dan peradangan. Lesi sebelah kanan mandibula didiagnosa sebagai osteomyelitis kronis.26 Pemeriksaan tambahan : Dilakukan pemeriksaan 99m Tc HMDP pada sternum dan vertebra lumbar. Gambaran scintigraphi mengindikasikan adanya aktivitas osteoblastik. Gambaran radiographi menunjukkan hiperostosis antara vertebra lumbar pertama dan kedua, tetapi tidak pada sternum. Tidak ada gejala pada sternum dan vertebrae lumbar dan tidak ada trauma ataupun sakit.26 4.3 Gambaran radiografi Eltica Oktavia : Gambaran Radiografi Sapho Syndrome Pada Rahang, 2010. Gambar 18. Panoramik radiografi pada sisi sebelah kanan mandibula menunjukkan erosi pada korteks (tanda panah) dan kehilangan struktur trabekula.26 Gambar 19.a) Scintigraphic dengan 99mTc HMDP menunjukkan akumulasi pada corpus mandibula, ramus dan prosessus coronoid (tanda panah) konsisten dengan aktivitas osteoblastik.b) Scintigraphi dengan 67 Ga sitrat menunjukkan akumulasi sebelah kanan mandibula.26 Gambar 20.a) Scintigraphi dengan 99Tc HMDP menunjukkan akumulasi pada clavicular notch sebelah kiri dan sternal angle (tanda panah).b) Akumulasi dari 99mTcHMDP antara vertebra lumbar pertama dan kedua (tanda panah).c) Gambaran radiografi pada vertebra lumbar menunjukkan hiperostosis antara vertebra lumbar pertama dan kedua.26 Eltica Oktavia : Gambaran Radiografi Sapho Syndrome Pada Rahang, 2010. BAB 5 KESIMPULAN SAPHO (synovitis, acne, pustulosis, hiperostosis, osteitis) syndrome merupakan penyakit kronis yang mempunyai kombinasi gambaran klinis dari osteomyelitis, arthritis yang berasosiasi dengan manifestasi kulit (palmoplantar pustulosis, pustular psoriasis atau acne yang parah). Manifestasi kulit dapat terjadi mendahului, bersamaan atau setelah manifestasi tulang dan sendi. Dua penyakit yang termasuk SAPHO syndrome yaitu Pustulo-Psoriatic Hyperostotic Spondylarthritis (PPHS) dan Chronic Reccurent Multifokal Osteomyelitis ( CRMO ). Penyebab dari SAPHO syndrome hampir tidak diketahui dan sering dihubungkan dengan reaksi immunopatologi. Pemeriksaan radiografi, histologi dan imunologi penting untuk diagnosa dan perawatan penyakit ini. Umumnya gambaran klinis SAPHO syndrome berupa sakit pada tulang, pembengkakan jaringan lunak, nyeri dan kekakuan pada tulang yang terlibat serta kebatasan dalam pergerakan yang berhubungan dengan skeletal. Karakteristik gambaran radiografi lesi mandibula berupa adanya gabungan gambaran antara osteolysis dan diffuse sclerosis (mixed pattern), reaksi periosteal type solid, resorpsi tulang eksternal dan pembesaran tulang. Keterlibatan TMJ yaitu dengan adanya kehadiran mandibular osteitis dan temporomandibular arthritis merupakan indikasi SAPHO syndrome. Perawatan pasien SAPHO syndrome tergantung pada gejala klinis (symptomatic). Umumnya, Eltica Oktavia : Gambaran Radiografi Sapho Syndrome Pada Rahang, 2010. perawatan osteoarticular menggunakan NSAID dan perawatan lesi kulit menggunakan retinoid per os atau kutaneus. Prognosis penyakit ini pada umumnya baik. DAFTAR PUSTAKA 1. Suei Y, Taguchi A, Tanimoto K. Diagnostic points and possible origin of osteomyelitis in synovitis, acne, pustulosis, hyperostosis and osteitis (SAPHO) syndrome : a radiographic study of 77 mandibular osteomyelitis cases. Rheumatology 2003; 42:1398-403. 2. Dimeco F, Clatterbuck RE, Li KW, McCarthy EF, Olivi A. Synovitis, acne, pustulosis, hyperostosis, and osteitis syndrome presenting as a primary calvarial lesion. J.Neurosurg 2000; 93: 693-7. 3. Schilling F. SAPHO syndrome. Orphanet 2004. http://www.orpha.net/data/patho/GB/uk-SAPHO.pdf 4. Boutin RD, Donald R. An evolving concept for unifying several idiopathic disorders of bone and skin. AJR 1998; 170: 585-91. 5. Cotton A, Flipo R, Mentre A, Delaporte E, Duquesnoy B, Chastanet P. SAPHO syndrome. Radiographics 1995; 15: 1147-54. 6. Rutten HP, Langelaan EJV. The SAPHO syndrome-a report of 2 patients. Acta Orthop Scand 2002; 73(5):590-3. Eltica Oktavia : Gambaran Radiografi Sapho Syndrome Pada Rahang, 2010. 7. Sunumu O. A case of SAPHO syndrome presenting with positive HLA-B27 and multiple bone involvement:case report. Turkiye Klinikleri J Med sci 2008; 28: 754-7 8. Baltensperger. M, Eyrich. G. Osteomyelitis of the jaws. Springer-Verlag Berlin Heidelberg.2009.44-8. 9. Massara A, Cavazzini PL, Trotta F. In SAPHO syndrome anti-TNF-α therapy may induce persistent amelioration of osteoarticular complaints, but may exacerbate cutaneous manifestations. Rheumatology 2006; 45:730-3. 10. Ntdelec MH, Martin SC, Roland PN, Mignot SG,Ruimy R, Meyer O, Hayem G. Characterization of the immune respone in the synovitis, acne, pustulosis, hyperostosis, osteitis (SAPHO) syndrome. Rheumatologi 2008; 47: 1160-7. 11. Hill S. SAPHO syndrome. 2006. file:///D:/SAPHO%20SYNDROME/bp3.htm 12. Anonymous. Definition of syndrome, SAPHO. 2009. http://www.medterms.com/script/main/art.asp?articlekey=9364 13. Freyschmidt. Kohler/zimmer’s borderlands of normal and early pathological findings in skeletal radiography. Georg Thieme Verlag 2003: 305-17 14. Eyigor S, Karapolat H, Adanur H, Kirazli Y. SAPHO syndrome with adrenal deficiency: a case report. Cases Journals 2009; 2: 6281 15. Anonymous. Glossary of SCI terms. http://cripkorner.tripod.com/glossary.html 16. Anonymous. Health centre environmental. http://www.womenshealthmatters.ca/centres/environmental/glossary.html Eltica Oktavia : Gambaran Radiografi Sapho Syndrome Pada Rahang, 2010. 17. Anonymous. Acne. AAD 2009. http://www.aad.org/public/publications/pamphlets/common_acne.html 18. Anonymous. SAPHO syndrome. KMJ 2007. http://www.kma.org.kw/KMJ/Issues/june2007/.../39-05%20SAPHO. 19. Anonymous. Dissecting cellulitis of the scalp. 2005. http://www.medscape.com/viewarticle/507591 20. Anonymous. SAPHO syndrome. UpToDate 2009. file:///D:/SAPHO%20SYNDROME/spsynd.htm 21. Anonymous. Hidradenitis. 2004 http://www.utopiasilver.com/images/testimonialimages/hidradenitis_clip_image0 04.gif&imgrefurl 22. http://skincare13.files.wordpress.com/2009/04/acne-conglobata.jpg&imgrefurl 23. Anonymous. Scalp dissecting cellulitis.Priory Lodge Education Limited 2007. http://priory.com/medicine/dissecting_cellulitis.htm 24. Dupuch KM, Doyen JE, Grauer WO, Givry SC. SAPHO syndrome of the temporomandibular joint associated with sudden deafness. AJNR Am J Neuroradiol 1999; 20 :902-5 25. Tehlirain C. Round 7: Synovitis-acne-pustulosis-hyperostosis osteomyelitis syndrome. John Hopkins University School of Medicine. 2006 Eltica Oktavia : Gambaran Radiografi Sapho Syndrome Pada Rahang, 2010. 26. Sato T, Indo H, Kawabata Y, Agarie R, Ishigami T, Noikura T. Scintigraphic evaluation of chronic osteomyelitis of the mandible in SAPHO syndrome. Dentomaxillofacial Radiologi 2001; 30: 293-5 27. Laredo JD, Bodaghi VV, Boutry N, Cotton A, Cuau CP. SAPHO syndrome: MR appearance of vertebral involvement. Radiologi 2007; 242: 825-31 28. Chun CSY. Chronic Recurrent Multifocal Osteomyelitis of the spine and mandible: case report and review of the literature. Pediatrics 2004. 113(4). 380-4 29. Anonymous. Diagnostic radiology/musculoskeletal imaging/infection/SAPHO syndrome. 2009 http://en.wikibooks.org/Diagnostic_Radiology/Musculoskeletal 30. Anonymous. SAPHO syndrome. 2007. http://www.medicinenet.com/sapho_syndrome/article.htm 31. Gervais ES, Soubrier M, Gerot I, Grange L, Puechal X, Sordet C, Sibilia J, Duquesnoy B. The usefulness of bone remodeling markers in predicting the efficacy of pamidronate treatment in SAPHO syndrome. Rheumatology 2006; 45: 339-42 32. Amital H, Applbaum YH, Aamar S, Daniel N, Rubinow A. SAPHO syndrome treated with pamidronate: an open-label study of 10 patients. Rheumatology 2004. 33. Anonymous. SAPHO http://www.wrongdiagnosis.com/s/sapho_syndrome/intro.htm Eltica Oktavia : Gambaran Radiografi Sapho Syndrome Pada Rahang, 2010. syndrome. Lampiran Ankylosing spondylarthritis : Penyakit autoimun yang melibatkan tulang belakang dan sendi sacroiliac. Arthrides : Lebih dari satu type arthritis Arthritis gonococcal : tipe infeksi arthritis yang terjadi akibat terinfeksi gonorhoe. Bowel disease : Peradangan pada kolon dan usus halus Enthesopathic : Kerusakan dari ligament peripheral atau muscular attachment Epitop : Determinan antigen, merupakan bagian dari makromolekul yang dikenali oleh sistem imun, spesifik oleh antibody, sel B dan sel T. Eltica Oktavia : Gambaran Radiografi Sapho Syndrome Pada Rahang, 2010. Ewing’s sarcoma : Tumor ganas pada tulang atau jaringan lunak. Faktor rheumatoid : Autoantibody (kompleks IgM-anti IgG) dalam serum penderita rheumatoid arthritis. HLA-B27 : Antigen yang sering berasosiasi dengan penyakit autoimun. Langerhans cell histiocytosis : Penyakit yang melibatkan proliferasi dari sel langerhans, sel abnormal dari sumsum tulang dan mampu berpindah dari kulit ke lymph node. Lymphoma : Tumor solid pada sel limphoid Ossifyng periostitis : Tipe deri peradangan pembentukan tulang baru. Osteolysis : Hilang atau berkurangnya kalsium. Osteomyelitis suppurative : Abses pada tulang yang dikarakteristikkan dengan proses peradangan. Osteosclerosis : Peningkatan kepadatan tulang, yang secara normal dideteksi oleh X-ray sebagai area putih. Paget’s disease : Penyakit yang melibatkan destruksi dan pertumbuhan tulang yang abnormal yang menyebabkan deformitas. Prolaktin : Hormon yang dikeluarkan oleh kelenjar pituitari. Psoriasis : Sejenis penyakit kulit di mana penderita mengalami proses pergantian kulit yang terlalu cepat. Psoriatic spondylarthritis : Peradangan pada satu atau lebih vertebra disertai dengan lesi kulit. Pustular psoriasis : Benjolan pada kulit yang berisi pus. Eltica Oktavia : Gambaran Radiografi Sapho Syndrome Pada Rahang, 2010. Reiter’s syndrome : arthritis reaktif, penyakit autoimun yang berkembang sebagai respon terhadap infeksi dibagian lain dari tubuh Spondylitis : Peradangan pada vertebra. Spondyloarthropathies seronegative : Peradangan sendi pada tulang vertebral yang berasosiasi dengan MHC klas I molekul HLAB27 yang digunakan oleh praktisi medis karena kondisi ini menyerupai penyakit rheumatoid seperti rheumatoid arthritis tetapi pemeriksaan serologi untuk RhF (rheumatoid factor) negative. Syndesmophites : Pertumbuhan tulang didalam ligamen, sering pada ligamen dari tulang belakang. Vena subclavian : Sambungan dari vena axillary Eltica Oktavia : Gambaran Radiografi Sapho Syndrome Pada Rahang, 2010.