dr sugiyono somoastro sppd khom

LUPUS
DR SUGIYONO SOMOASTRO SPPD KHOM
RS KRAMAT 128 JAKARTA
SABTU 6 MEI 2017
LUPUS
1.Penyakit Autoimun
2. Pembentukan berbagai autoantibodi
3. Gangguan fungsi dan kerusakan struktur jaringan organ
3. “Sembuh” dan kambuh
4. Gejala sangat beragam
Autoantibodies in SLE
Antibody
ANA
Prevalence
98 %
Antigen recognized
Multiple nuclear antigens
Anti-dsDNA
70
Double stranded DNA
Anti-Sm
25
Protein complexed to 6 species of nuclear U1 RNA
Anti-RNP
40
Protein complexed to U1 RNA
Anti-Ro (SS-A)
30
Protein complexed to hY RNA (60kDa and 52 kDa)
Anti-La (SS-B)
10
Protein complexed to hyRNA (47 –kDa)
Antihistone
70
Histone proteins associated with DNA.
Antiphospholipid
50
β2G1, Phospholipids, prothrombin
Antierytherocyte
60
RBC membrane
Antiplatelet
30
Surface and altered cytoplasmic antigens on
platlets
Antineuronal
60
Neuronal and lymphocyte surface antigens
Antiribosomal P
20
Ribosomal protein
Organ yang dapat dikenai ?
Sistem otot dan tulang
Kulit dan rambut
Mata
Ginjal
Jantung
Pembuluh darah
Susunan saraf
Paru-paru
Komponen darah
Hati
LUPUS
• Penyakit 1000 wajah
• Wajah Serigala
• Wajah Kupu-kupu
Siapa yang dapat mengalami LUPUS
Seberapa sering ?
•
80-90% pasien lupus : wanita.
•
80% of pasien lupus berusia :
15 sampai 45 tahun.
•
Lupus lebih banyak pada
Africa- Amerika dan orang Asia
Penyebab LUPUS?
Genetik
Hormon
Lingkungan
Faktor Pemicu dari Lingkungan
•
•
•
•
Sinar Ultraviolet
Stres
Obat-obatan
Infeksi
• Bahan kimia
• Hormon
Environmental Triggers
•
•
•
•
•
UV light (A2 and B component)
Gender ( female > male, Estrogen)
EBV
Vitamin D deficiency
Other organic compounds.
– Silica dust, solvents, petroleum products, Smoking.
• Drugs
– Long list : Sulfonamide, Hydralazine, Isoniazid, dPenicillamine, Antiarrhythmic drugs : Propafenone,
procainamide, disopyramide…
– Interferons and TNF inhibitors.
Kulit & mukosa
Peka cahaya
Sariawan berulang
Radang pembuluh darah
Sumbatan pembuluh darah
Penguncupan pembuluh darah
Radang sendi
Mendiagnosa lupus
1
Anamnesa
2
Pemeriksaan fisik
3
Tes Laboratorium
LUPUS memiliki KRITERIA DIAGNOSIS berdasarkan “AMERICAN
COLLEGE of RHEUMATOLOGY
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
Ruam malar
Ruam diskoid
Fotosensitivitas
Ulkus di mulut
Ada 4
Artritis
Serositis
Gangguan ginjal
Gangguan Neurologi
Gangguan hematologi
Gangguan Immunologi (Anti ds DNA, Anti Sm dll)
Anti-nuclear antibody (ANA)
dari 11 = SLE
Leading Causes of Death in SLE
- Active lupus
- Infection
- Cardiovascular disease
Treatment of SLE
Active
•Topical Steroids
•NSAIDs
•
Conventional and Cox-2 spec
Preventative
•
•
•
•Antimalarials
•
•
Prednisone, Medrol
•Cytotoxics/Biologics
•
Cellcept, Cytoxan, Imuran, Benlysta
•
•
At least SPF 30
Calcium, Vitamin D, Folate
supplements
•
Plaquenil
•Steroids
Sunscreen
To help prevent SE from other medications
Influenza Vaccine
Pneumococcal Vaccine
Dampak Lupus
Penyakit menahun 
Beban biaya
Terus menerus makan obat  efek samping
Keputus-asaan / bosan berobat  mencari pengobatan di luar medis
Tekanan dari institusi dan lingkungan kerja/pendidikan
 berhenti bekerja/sekolah
Disangka penyakit menular  dijauhi
Efek samping obat
•
•
•
•
Infeksi
Metabolisme
Osteoporosis
Kosmetik
Berapa lama lagi ….. ?
Umur harapan
hidup
10 tahun yad 85 %
Hidup dengan LUPUS ?
Dapat hidup normal
Sesuaikan aktifitas dan pola hidup dengan kondisi
Hindari faktor pencetus
Pajanan sinar matahari yang lama
Obat-obat yang meningkatkan fotosensitifitas
Tertular penyakit (kerumunan, tempat ramai)
Tekun dan sabar menjalani pengobatan
secara teratur dan konsultasi secara aktif dengan dokter
Berupaya mengenal dan memahami lupus dan mengikuti
perkembangannya